порэнцефалия и синдром дауна

Семшобарная (полудолевая) форма голопрозэнцефа]лии характеризуется частичным разделением полушарий между собой в задних отделах. Ультразвуковые исследо]вания выявляют слияние боковыхжелудочков на уровне передних рогов и тел. Единая желудочковая полость час – го имеет неровные наружные конт

Термин предложен R. Heschle в 1856 г. для обозначе]ния полости в мозговой ткани, которая сообщается с бо]ковыми желудочками и/или субарахноидальным прост]ранством и обусловлена нарушением эмбрионального развития мозга [74]. Порэнцефалию ряд авторов разделя]ет на две группы: истинную и псевдопорэнцефалию. Ис]тинная (первичная) порэнцефалия представляет собой редкий по частоте порок, в основе которого лежит нару]шение миграции клеток, участвующих в формировании коры полушарий [3.6]. В результате образуются очаговые дефекты серого и белого вещества мозга. Как особый вид первичной порэнцефалии выделяют шизэнцефалию – врожденные расщелины мозга, идущие вдоль первичных щелей мозга (латеральные, центральные) [74]. Края де]фекта могут располагаться далеко друг от друга (I тип из]менений) или тесно прилегать друг к другу, разделяясь глубокой узкой бороздой. Их края выстланы эпендимой и паутинной оболочкой (II тип изменений). Нарушения цитоархитектоники коры полушарий включают в себя широкий спектр патологии извилин мозга (волимикроги – рию, агирию). Мозолистое тело может отсутствовать или быть гипоплазированным. Ряд авторов выделяет порэн]цефалию задней черепной ямки гистогенетический де – фектразвития структур мозжечка, часто в сочетании с су – пратенториальными пороками. Подобные варианты описывают В. Н. Корниенко и В. И. Озерова [74] в двух наблюдениях у больных при проведении рентгеновской компьютерной томографии отсутствовало полушарие и червь мозжечка. Псевдопорэнцефалия (вторичная форма) представляет собой очаговую деструкцию вещества мозга в результате сосудистых, инфекционных, травматических факторов, воздействующих на мозг плода или новорожденного. К числу травматических факторов, которые могут приве]сти к вторичной порэнцефалии, относят пункции желу]дочковой системы у детей с гидроцефалией, проведение шунтирующих операций и других хирургических мани]пуляций. Ультразвуковая диагностика порэнцефалии оп]ределяется формой поражения мозга. Для первичных форм порэнцефалии обычно характерен обширный де]фект вещества мозга односторонней или двухсторонней локализации. В двух наших наблюдениях отмечалось на]рушение дифференцировки долей мозга, рейлева остров]ка (рис. 111). Сосудистое сплетение бокового желудочка на стороне поражения имело рудиментарный характер. Зоны расщепления мозга имели четкие контуры. В од]ном случае отмечалась перетяжка на уровне бокового же]лудочка. Межполушарная щель и серповидный отросток прослеживались только в передних отделах Борозды по конвекситальным и медиальным отделам полушарий практически не визуализировались (агирия). В то же вре]мя стволовые структуры и мозжечок были сформирова]ны правильно (рис. Ше). Дифференциальная диагностика первичной порэн]цефалии должна проводиться с арахноидальными киста]ми и кистозными опухолями. Локализация кистозных образований в области основания мозга не типична для порэнцефалии и более характерна для арахноидальных кист. Для врожденной порэнцефалии характерно сочета]ние порока с тяжелыми изменениями борозд и извилин мозга, нарушениями дифференцировки полушарий на доли и др. Ультразвуковая картина вторичной порэнцефалии до]статочно характерна. В коронарных, парасагиттальных плоскостях сканирования наблюдаются разнокалибер]ные анэхогенные кистевидные образования, величина и количество которых определяются тяжестью процесса. Одиночные порэнцефалические кисты могут вызывать окклюзионные проявления со стороны желудочковой системы и развитие асимметричной гидроцефалии (рис. 112). В других вариантах, при значительном коли]честве кист (поликистозе мозга), часто отмечается рас]ширение всей ликворной системы вследствие атрофии вещества мозга и формирования заместительной гидро]цефалии.

Гидроанэнцефалия представляет собой порок, раз]вившийся вследствие инфаркта мозга во внутриутроб]ном периоде в результате окклюзии супраклиноидных отделов внутренних сонных артерий. Причинами окклю]зии внутренних сонных артерий могут быть сосудистые или инфекционные факторы (токсоплазмоз, краснуха). Тромбоз внутренних сонных артерий приводит к тяжело]му нарушению кровоснабжения больших полушарийи массивному некротическому процессу. Степень пора]жения полушарий может варьировать от полной деструк]ции до форм с сохранением части коры в височной и за]тылочной областях [3,8]. Ствол мозга сохранен. Зритель]ные бугры, мозжечок гипопластичны. При ультразвуковых исследованиях выявляется прак]тически полное отсутствие полушарий мозга. Серпо]видный отросток твердой мозговой оболочки просле]живается, часто имеет асимметричное расположение. На фоне тонкостенных анэхогенных пузырей полуша]рий наблюдается выбухание в полость черепа гипоплас – тичных зрительных бугров и стволовых структур. В практической работе гидроанэнцефалию следует диф]ференцировать с гидроцефалией тяжелой степени и алобарной голопрозэнцефалией. Решающее значение имеет цветовое допплеровское картирование внутрен]них сонных артерий и в ряде случаев проведение каро – тидной ангиографии.

Вы просматриваете архив блога .

Ультразвуковая диагностика в выявлении болезней - Part 17